魚(yú)鱗病可并發(fā)痙攣性癱瘓智能障礙!
文章來(lái)源:西寧青北皮膚科醫(yī)院 日期:10-05
魚(yú)鱗病可并發(fā)痙攣性癱瘓智能障礙!魚(yú)鱗病是常見(jiàn)的皮膚疾病。魚(yú)鱗病患者可出現(xiàn)一些并發(fā)癥,如痙攣性癱瘓智能障礙,并發(fā)癥的發(fā)生大多為常染色體隱性遺傳方式。除累及多個(gè)器官或組織外,伴有不同程度的魚(yú)鱗病樣損害,也是這些綜合征的重要組成部分。
魚(yú)鱗病可并發(fā)痙攣性癱瘓智能障礙
魚(yú)鱗病并發(fā)痙攣性癱瘓智能障礙是由先天性魚(yú)鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征,臨床上較少見(jiàn),幾乎患者出生時(shí)就有廣泛的魚(yú)鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病可隨年齡增長(zhǎng)逐步緩解,直至成年后消失。
終生存在的魚(yú)鱗病有3種類(lèi)型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過(guò)度損害,皮紋加深;肢體和下腹等處的板層狀魚(yú)鱗病損害;其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細(xì)薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損,瞼外翻常見(jiàn),個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細(xì)、無(wú)光澤。
大多數(shù)患者在出生后4個(gè)月~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展,多數(shù)患者上肢有類(lèi)似病變。
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